Pulmonal arteriel hypertension (PAH)

Definition

Pulmonal hypertension (PH): Forhøjet middeltryk i arteria pulmonalis sekundært til en række sygdomstilstande, der har ført til det forhøjede tryk.
Pulmonal arteriel hypertension (PAH) udgør en mindre andel af ovenstående og er karakteriseret ved forandringer i lungernes små blodkar (arterioler), hvilket fører til øget pulmonal vaskulær modstand og belastning af højre hjertehalvdel.

Årsag

Inddeles efter årsag og type i 5 grupper:

1. Pulmonal arteriel hypertension (PAH)
2. PH ved venstresidigt hjertesvigt
3. PH ved lungesygdom og/eller hypoksi
4. PH ved kronisk tromboemboli (CTEPH)
5. PH af ukendt eller multifaktorielle årsager (fx sarkoidose, vaskulitter, neurofibromatose, hæmatologiske myeloproliferative sygdomme)

Pulmonal arteriel hypertension (gruppe 1) Opstår grundet endothelcelle proliferation, intima fortykkelse, og fibrose i prækapillære og mindre intraacinære arterier. Ved samtidig vasokonstriktion og mikrotromber fører dette til øget lungekarmodstand/PAH.

Pulmonal hypertension ved venstresidigt hjertesvigt og lungesygdomme (gruppe 2+3) er de hyppigst forekommende.