Pulmonal arteriel hypertension (PAH)

Definition

Pulmonal hypertension (PH): Forhøjet middeltryk i arteria pulmonalis sekundært til en række sygdomstilstande, der har ført til det forhøjede tryk.
Pulmonal arteriel hypertension (PAH) udgør en mindre andel af ovenstående og er karakteriseret ved forandringer i lungernes små blodkar (arterioler), hvilket fører til øget pulmonal vaskulær modstand og belastning af højre hjertehalvdel.

Årsag

Inddeles efter årsag og type i 5 grupper:

1. Pulmonal arteriel hypertension (PAH)
2. PH ved venstresidigt hjertesvigt
3. PH ved lungesygdom og/eller hypoksi
4. PH ved kronisk tromboemboli (CTEPH)
5. PH af ukendt eller multifaktorielle årsager (fx sarkoidose, vaskulitter, neurofibromatose, hæmatologiske myeloproliferative sygdomme)

Pulmonal arteriel hypertension (gruppe 1) Opstår grundet endothelcelle proliferation, intima fortykkelse, og fibrose i prækapillære og mindre intraacinære arterier. Ved samtidig vasokonstriktion og mikrotromber fører dette til øget lungekarmodstand/PAH.

Pulmonal hypertension ved venstresidigt hjertesvigt og lungesygdomme (gruppe 2+3) er de hyppigst forekommende.

Symptomer

Initielt åndenød, specielt ved anstrengelser, dårlig kondition, træthed og hjertebanken. Sommetider angina pectoris, evt. nærsynkope/synkope ved anstrengelse (faresignal).  Ved fremskreden sygdom kommer symptomer på højresidig hjertesvigt i form af ben ødemer, tiltagende abdominal omfang, ascites og madlede/kvalme.

Differentialdiagnoser

Astma, KOL, luftvejsinfektion, anæmi, hjerteinsufficiens.

Objektive fund

Ved hjertestetoskopi høres ofte en systolisk mislyd langs ve sternalrand (tricuspidal insufficiensen), accentueret 2. hjertelyd, og evt diastolisk mislyd over pulmonalen (flow).

Ved manifest højresidigt hjertesvigt ses halsvenestase, leverforstørrelse, ascites samt perifere ødemer.

EKG er ofte med højresidig akse og hypertrofi samt eventuelt højresidigt grenblok.

Røntgen af thorax med hjerteektasi og forstørrede centrale pulmonal arterier ved fremskredne tilfælde af PH.

Udredning

Ved PAH mistanke screenes initiel med ultralyd af hjertet. Videre udredning suppleres med blodprøver (almindelig blodprøver inkl NT-proBNP, markører for bindevævssygdom og HIV test), samt evt ultralyd af leveren, spirometri (FEV1 faldende), HRCT (LE), lungescintigrafi og højresidig hjertekateterisation. Den endelige PAH diagnose stilles ved hjertekateterisationen.

Behandling

Specifik PAH behandling opstartes i specialiserede PAH centre. Der kan opstartes behandling med endothelin receptor antagonister, PDE-5 inhibitorer og prostanoider. Calciumblokkere anvendes også i udvalgte tilfælde samt opstart af.

Mere information

2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.

Patient foreninger:
www.pah.dk
www.hjerteforeningen.dk