Pulmonal arteriel hypertension (PAH)
Definition
Pulmonal hypertension (PH): Forhøjet middeltryk i arteria pulmonalis sekundært til en række sygdomstilstande, der har ført til det forhøjede tryk.
Pulmonal arteriel hypertension (PAH) udgør en mindre andel af ovenstående og er karakteriseret ved forandringer i lungernes små blodkar (arterioler), hvilket fører til øget pulmonal vaskulær modstand og belastning af højre hjertehalvdel.
Årsag
Inddeles efter årsag og type i 5 grupper:
- Pulmonal arteriel hypertension (PAH)
- PH ved venstresidigt hjertesvigt
- PH ved lungesygdom og/eller hypoksi
- PH ved kronisk tromboemboli (CTEPH)
- PH af ukendt eller multifaktorielle årsager (fx sarkoidose, vaskulitter, neurofibromatose, hæmatologiske myeloproliferative sygdomme)
Pulmonal arteriel hypertension (gruppe 1) Opstår grundet endothelcelle proliferation, intima fortykkelse, og fibrose i prækapillære og mindre intraacinære arterier. Ved samtidig vasokonstriktion og mikrotromber fører dette til øget lungekarmodstand/PAH.
Pulmonal hypertension ved venstresidigt hjertesvigt og lungesygdomme (gruppe 2+3) er de hyppigst forekommende.
Pulmonal arteriel hypertension (PAH)
7 spørgsmål, der tester din viden om pulmonal arteriel hypertension